Клинически ДФ – это инфильтраты без чётких границ, довольно плотные на ощупь, реже узловые образования, не спаянные с кожей. Первоначально опухоль распространяется вдоль одной мышцы, но по мере роста и вовлечения в процесс новых мышечных групп теряет подвижность и становится крупнобугристой. Возможны случаи множественных зачатков ДФ с последующим слиянием узлов. Кроме того, десмоиды способны распространяться в виде спикул на большое расстояние от основного массива.

Ведущий клинический симптом – наличие опухолевого инфильтрата, причём у 2/3 больных это может быть первым и единственным симптомом заболевания. Боль и нарушение чувствительности – довольно поздние симптомы, связанные с вовлечением в процесс нервных ветвей, поскольку десмоиды склонны к периневральному распространению. При локализации опухоли на конечности характерно ограничение подвижности в суставах вплоть до развития контрактуры. По мере роста опухоль может подрастать к костям, нередко разрушая при этом надкостницу.

АД могут распространяться на органы брюшной полости и сдавливать кишечник, что может стать причиной кишечной непроходимости. Симптомы кишечной непроходимости характерны также для десмоидов, локализующихся в области брыжейки. При десмоидах, расположенных в полости малого таза, на первое место могут выходить симптомы сдавления мочевого пузыря, прямой кишки, подвздошных сосудов с последующим их тромбозом и отёком нижних конечностей.