Синдром Дайемонда - Блекфана обычно начинается у детей, не достигших 4 месяцев; обращают внимание на резкую бледность ребенка. Иногда при случайном анализе крови выявляют выраженную анемию. Заболевание поражает одинаково часто детей обоего пола.
Симптомы Синдрома Дайемонда - Блекфана: Как и при анемии Фанкони, при синдроме Дайемонда - Блекфана иногда наблюдаются изменения в больших пальцах рук. Кроме того, некоторые больные имеют короткую шею, как при синдроме Шерешевского - Тернера. Увеличение печени и селезенки нехарактерно, за исключением больных, получивших многочисленные гемотрансфузии. В этих случаях гепатомегалия и увеличение селезенки связаны с гемосидерозом органов. Частый симптом - задержка роста.
Диагностика Синдрома Дайемонда - Блекфана: В анализах крови - выраженная анемия, ретикулоцитопения, угнетение красного ростка костного мозга при нормальном количестве нейтрофилов и тромбоцитов.
Увеличено содержание фетального гемоглобина. Дайемонд с соавторами обнаружили, что уровень фетального гемоглобина у 9 из 12 шестимесячных детей колеблется от 5 до 25%, тогда как у детей контрольной группы его содержание не превышало 5%.
лечение: цитостатики (миелобромол, циклофосфан), лучевая терапия, спленэктомия, переливания крови, гормоны; требует постоянного наблюдения гематолога.
Т‑клеточный лейкоз‑лимфома взрослых (ТКЛЛ)
Автор: http://whiteclinic.ru
13 Февраля 2011
Т‑клеточный лейкоз‑лимфома взрослых — вызвана вирусом HTLV‑I, чаще у взрослых японцев и афроамериканцев;
Max +7 918 55 64 601
симптомы: лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, поражения кожи, гиперкальциемия;
4 формы (острая, лимфоматозная, хроническая, тлеющая); диагностика — антитела к HTLV‑I и молекулярно‑генетическое исследование;
лечение — химиотерапия, зидовудин + интерферон α; прогноз в целом неблагоприятный, профилактика — обследование контактов и запрет на донорство для серопозитивных.
