Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — онкогематологическое заболевание, характеризующееся избыточным накоплением атипичных лимфоидных клеток, преимущественно В‑клеточного ряда. Заболевание носит возраст‑ассоциированный характер: основная группа пациентов — лица старше 50 лет, при этом мужчины составляют около 67 % заболевших. Географически чаще регистрируется в западных странах (Европа, США, Канада), реже — в азиатском регионе.

+7 918 55 64 601 Маммолог

Клиническая картина включает:

- увеличение лимфатических узлов (безболезненные, плотные);

- лимфоцитоз в общем анализе крови;

- неспецифические симптомы (слабость, ночная потливость, снижение массы тела);

- гепатоспленомегалию;

- цитопении (анемия, тромбоцитопения) на поздних стадиях.

Выделяют несколько клинических вариантов: типичный В‑клеточный, пролимфоцитарный, спленомегалический, костномозговой, волосатоклеточный, опухолевый и Т‑клеточный (1,5–5 % случаев).

Диагностика базируется на:

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ/МЛЛ) — опухоль из мономорфных мелких В‑лимфоцитов (экспрессируют CD5, CD23, CD19, CD20); чаще у мужчин старше 60 лет; редок в Азии; связан с наследственностью (хромосомы 13q, 1, 3, 6, 12, 17) и иммунными нарушениями; симптомы — лимфоаденопатия, утомляемость, гепатоспленомегалия, цитопении; диагностика — анализ крови, исследование костного мозга, иммунофенотипирование, КТ/УЗИ; лечение — наблюдение, цитостатики, кортикостероиды, лучевая терапия, переливания компонентов крови; прогноз — медленное прогрессирование, выживаемость при ранних стадиях В‑клеточного варианта 10–20 лет, при анемии и тромбоцитопении — хуже.

Хронический мегакариоцитарный лейкоз относится к группе миелопролиферативных опухолей, данную форму лейкоза нередко не отграничивают от похожего на нее сублейкемического миелоза или описывают под названием «геморрагическая тромбоцитемия», хотя кровотечения - совсем необязательный признак этого лейкоза. Хронический мегакариоцитарный лейкоз сопровождается гипертромбоцитозом в крови, иногда 3-4 млн в 1 мкл. Лейкоцитоза, сдвига лейкоцитарной формулы влево, эритроцитоза при этой форме миелоза либо нет, либо они выражены слабо. Иными словами, это опухоль преимущественно мегакариоцитарного ростка.

В отличие от сублейкемического миелоза, хронического миелолейкоза при данной форме лейкоза полной (трехростковой) миелоидной гиперплазии в костном мозге, как правило, нет, соотношение жира и костномозговых элементов может быть нормальным при гипе–плазии мегакариоцитарного ростка: в поле зрения более 5-6 мегакариоцитов (в норме 12). Селезенка при хроническом мегакариоцитарном лейкозе большей частью несколько увеличена; прощупывается у реберного края.

Что провоцирует Хронический мегакариоцитарный лейкоз: — редкое заболевание, сведения о его распространенности по существу не приводятся.